Selon Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, le SPR est une pathologie neurologique rare caractérisée par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux. Le pic d’incidence se situe autour de 45 ans et les symptômes évoluent sur des mois ou des années. Ces spasmes peuvent survenir au hasard ou être déclenchés par une variété d’événements différents, y compris un bruit soudain ou un léger contact physique. S’il n’est pas traité, le SPR peut potentiellement évoluer vers des difficultés à marcher et avoir un impact significatif sur la capacité d’une personne à effectuer des tâches quotidiennes de routine. Bien que la cause exacte de ce syndrome soit inconnue, on pense qu’il s’agit d’une maladie autoimmune et qu’elle survient parfois avec d’autres maladies autoimmunes. Les premiers cas ont été documentés en 1956. Le syndrome de la personne raide a été décrit dans la littérature médicale sous de nombreux noms différents. Appelé à l’origine syndrome de l’homme raide, le nom a été modifié car le trouble peut affecter des personnes de tout âge et des deux sexes. En fait, la plupart des personnes atteintes de la maladie sont des femmes.

Il s’agit d’une maladie extrêmement rare. Selon l’organisation américaine NORD, qui vise à apporter un soutien aux personnes atteintes de maladies rares, l’incidence serait d’environ 1 personne sur un million. Le traitement vise à soulager les symptômes spécifiques qui se manifestent chez chaque individu, ce qui nécessite souvent des approches non médicamenteuses (étirements, thermothérapie, aquathérapie, massothérapie, acupuncture, etc.). Certains médicaments peuvent aussi être utilisés pour traiter la raideur musculaire et les spasmes épisodiques.

D’après l’Institut national des troubles neurologiques (Etats- Unis), les personnes atteintes de SPR peuvent être trop handicapées pour marcher ou bouger, ou elles ont peur de quitter la maison parce que les bruits de la rue, comme le son d’un klaxon, peuvent déclencher des spasmes et des chutes. La plupart des personnes atteintes de SPR font des chutes, et parce qu’elles n’ont pas les réflexes normaux, les blessures peuvent être graves.